脑膜是颅骨和大脑之间的重要器官，分为三层：硬脑膜、蛛网膜和软脑膜。
三层脑膜构成了保护大脑和脊髓的屏障，为重要的动脉和静脉窦创造了支撑框架，并封闭了充满液体的蛛网膜下腔，这对大脑非常重要。
硬脑膜
它是附着在颅骨内表面的结缔组织膜。它是一层厚而坚韧的双层膜，主要功能是保护大脑。
蛛网膜
它是一层薄薄的细胞，是附着在硬脑膜上的半透明膜。蛛网膜和软脑膜之间的空间称为蛛网膜下腔。这个空间充满了脑脊液，它以液体形式围绕着整个大脑和脊髓。它可以有效地将大脑的重量减轻到1/6，在大脑受到撞击时起到非常重要的保护作用。它还可以去除代谢物和炎症渗出物。
覆盖
软脑膜和蛛网膜都是软脑膜，附着在大脑表面。它由具有丰富血管的结缔组织的神经胶质和弹性纤维组成。它的小血管可以与软脑膜和蛛网膜一起穿透脑组织。它不紧紧地包裹血管壁，具有间隙的性质，称为血管间隙。当它进入毛细血管时，软脑膜消失。血管壁内还有神经胶质细胞的端足和基底膜，各种细胞和基底膜隔开脑组织和血液。这种选择性渗透性称为血脑屏障。血液屏障阻止许多有害物质进入脑组织。
这样，脑膜的作用就凸显出来了。它保护我们的大脑免受损伤，滋养脑细胞，建立脑脊液腔、静脉窦和血脑屏障，是我们大脑不可缺少的器官。
今天的病例与脑膜有关，称为肥厚性脑膜炎。本病的主角是老王。
老王是一名工厂工人。他努力工作，直到55岁，终于到了退休年龄。但刚退休，他就感到不舒服。
首先，我很头疼。起初我的症状并不严重，我没有去看医生。2个月后，我的左眼视力再次下降。
王氏病很容易诊断。增强MRI显示镰、脑幕硬脑膜增厚、强化，与肥厚性脑膜炎的改变一致。
肥厚性脑膜炎是一种罕见的神经系统疾病。
本病分为原发性和继发性两种。继发性原因多种多样，包括感染、血管炎、肿瘤、结节病、血液透析后、鞘内用药等。
大多数学者认为特发性肥厚性脑膜炎是一种自身免疫性疾病。许多患者的血清和脑脊液中可发现抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA) 阳性和升高的 IgG4 水平。
肥厚性脑膜炎的临床表现：
1.头痛是最常见的症状，其原因包括脑膜炎、颅内压升高和颅内静脉窦血栓形成。
2.颅神经麻痹的特点是多个颅神经受损，例如视神经、动眼神经和外展神经。大多数患者表现为视力下降和眼肌麻痹。我们的病人老王视力很差。
3.发展到脊髓后，会出现神经根疼痛和脊髓受压，表现为乏力、感觉障碍、膀胱和直肠功能障碍、背痛等。
回到我们的病人身上，老王被确诊为肥厚性脑膜炎后，我们给他做了大剂量激素的脉冲疗法。他的头痛症状逐渐好转，精神状态也逐渐好转。但随着激素的逐渐减少，老王的病总是复发。每次复发，他都再次接受激素治疗，不断尝试各种免疫抑制剂——CTX、硫唑嘌呤等，每次到了一定的时限，旧病总会复发。
肥厚性脑膜炎的治疗和预后：
本病应根据不同的病因进行治疗。对于复发性特发性脑膜炎患者，应重复使用皮质类固醇并尝试使用免疫抑制剂。
对有严重神经功能缺损症状者，如（视力下降等），可用激素冲击疗法（甲泼尼龙1g/d，连用3天），然后逐渐减少口服维持治疗。
目前治疗这种疾病最有希望的药物应该是利妥昔单抗。它是一种很有前景的精准治疗靶向药物和CD20 B细胞清除剂。特别是对于 IgG4-RD。
对于反复复发、药物无效、严重神经功能缺损、症状进展的患者，需要手术治疗。术后辅助使用激素和免疫抑制剂可以改善大多数患者的症状。但临床症状不太可能完全恢复，神经系统后遗症的程度与治疗前症状的严重程度有关。
今年元旦，法老右眼视力再次下降，预示疾病复发。按照医疗常规，我们还及时对他进行了大剂量激素脉冲疗法，法老的视力得到了有效恢复。
类固醇休克消退后，我们计划给他一种免疫抑制剂利妥昔单抗。希望这种最有希望的免疫抑制剂能够控制老刘的病情。
这也是控制这种“铠甲”脑膜复发的唯一药物希望。
